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Jul 31, 2023

Los antioxidantes de las mitocondrias protegen a las células de la muerte

Resumen: La enzima STARD7 ayuda a transportar la coenzima Q antioxidante desde el

Resumen:La enzima STARD7 ayuda a transportar la coenzima Q antioxidante desde la mitocondria hasta la superficie celular.

Fuente:Instituto Max Planck

Los antioxidantes a menudo se anuncian como una panacea en nutrición y se ofrecen como suplementos dietéticos. Sin embargo, nuestro cuerpo también produce estos eliminadores de radicales, uno de los cuales es la coenzima Q.

Ahora, investigadores del Instituto Max Planck para la Biología del Envejecimiento en Colonia, Alemania, han descubierto cómo la sustancia, que se produce en nuestras mitocondrias, llega a la superficie celular y protege a nuestras células de la muerte.

La coenzima Q es un antioxidante esencial para nuestro organismo. Una deficiencia de coenzima Q conduce a enfermedades graves como el síndrome de Leigh, una enfermedad hereditaria en la que ciertas regiones del cerebro se ven afectadas y, entre otras cosas, puede producirse debilidad muscular.

Una deficiencia de coenzima Q también es uno de los primeros signos de envejecimiento y puede ocurrir tan pronto como a los 20 años. Pero, ¿por qué no podemos simplemente tomar esta sustancia con nuestra comida?

"La coenzima Q es una molécula altamente hidrofóbica que nuestros cuerpos absorben muy poco de los alimentos", explica Soni Deshwal, científica del Instituto Max Planck para la Biología del Envejecimiento y autora principal del estudio. Pero también es un problema en nuestras células que la coenzima Q no es soluble en agua.

El antioxidante se forma en las mitocondrias y debe pasar a través del interior celular acuoso llamado citoplasma a la superficie de las células para neutralizar las especies lipídicas oxidadas.

"Con nuestra investigación, ahora hemos podido identificar las proteínas involucradas en el transporte de la coenzima Q desde la mitocondria hasta la superficie celular", explica Deshwal.

Los investigadores encontraron que una enzima llamada STARD7 ayuda a transportar la coenzima. Esta proteína no solo se localiza en las mitocondrias, sino también en el interior del citoplasma.

"Las mitocondrias transportan activamente la coenzima Q a la superficie celular para protegerlas de la muerte celular. Es como si las mitocondrias enviaran curitas a la superficie para proteger a las células", dice Deshwal.

"Esto muestra nuevamente que las mitocondrias no solo son importantes como proveedor de energía para nuestras células, sino que también desempeñan funciones reguladoras cruciales".

A largo plazo, los investigadores esperan que una comprensión precisa de este proceso de transporte permita que la coenzima Q llegue a las células de los pacientes afectados y proporcione así un nuevo enfoque terapéutico para enfermedades como el síndrome de Leigh.

Autor:maren berghoffFuente:Instituto Max PlanckContacto:Maren Berghoff – Instituto Max PlanckImagen: La imagen se acredita a MPI f. Biología del Envejecimiento/ S. Deshwal

Investigacion original: Acceso abierto. "Las mitocondrias regulan el transporte de coenzima Q intracelular y la resistencia ferroptótica a través de STARD7" por Soni Deshwal. Biología celular de la naturaleza

Abstracto

Las mitocondrias regulan el transporte de coenzima Q intracelular y la resistencia ferroptótica a través de STARD7

La coenzima Q (o ubiquinona) es un lípido con actividad redox que sirve como transportador universal de electrones en la cadena respiratoria mitocondrial y como antioxidante en la membrana plasmática limitando la peroxidación lipídica y la ferroptosis.

No se conocen los mecanismos que permiten la distribución celular de la coenzima Q después de la síntesis dentro de las mitocondrias.

Aquí identificamos la proteína de transferencia de lípidos citosólicos STARD7 como un factor crítico del transporte de coenzima Q intracelular y supresor de ferroptosis.

La localización dual de STARD7 en el espacio intermembrana de las mitocondrias y el citosol tras la escisión por la proteasa romboidal PARL asegura la síntesis de la coenzima Q en las mitocondrias y su transporte a la membrana plasmática.

Mientras que el STARD7 mitocondrial preserva la síntesis de la coenzima Q, la función de fosforilación oxidativa y la morfogénesis de las crestas, el STARD7 citosólico es necesario para el transporte de la coenzima Q a la membrana plasmática y protege contra la ferroptosis.

Una variante de la coenzima Q compite con la fosfatidilcolina por unirse a STARD7 purificado in vitro. La sobreexpresión de STARD7 citosólico aumenta la resistencia ferroptótica de las células, pero limita la abundancia de coenzima Q en las mitocondrias y el crecimiento de las células respiratorias.

Por lo tanto, nuestros hallazgos demuestran la necesidad de coordinar la síntesis de coenzima Q y la distribución celular mediante el procesamiento de STARD7 mediado por PARL e identificar a PARL y STARD7 como objetivos prometedores para interferir con la ferroptosis.